3例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征和免疫表型分析

doi:10.3969/j.issn.1673-8640.2024.03.017

摘要/Abstract

摘要：

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^[1]，发病年龄呈双峰特征，常见于20岁以下和60岁以上人群^[2]，其临床表现及疾病进程具有异质性，易复发，生存期短，中位生存期往往少于2年^[3]。2016年，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将其列为一种独立的肿瘤^[4]，但因其临床表现不一，相关免疫表型至今尚无统一标准。为此，本研究拟通过分析3例BPDCN患儿的临床及免疫表型特点，为该病早期发现和鉴别诊断提供参考。

中图分类号:

R733

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图/表 4

参考文献 12

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病例	性别	年龄/岁	皮肤表现	血常规			骨髓累及	淋巴结肿大	肝脾肿大	其他部位累及	异常细胞
病例	性别	年龄/岁	皮肤表现	白细胞计数/（×10⁹·L^-1）	血小板计数/（×10⁹·L^-1）	血红蛋白/（g·L^-1）	骨髓累及	淋巴结肿大	肝脾肿大	其他部位累及	异常细胞
1	女	12	右颞部有一直径为3 cm的淤青肿块，未突出皮面，无明显压痛，质硬，无波动，无发热，无红、肿、热、痛	15.60	202	131	无	有	有	无	无
2	女	11	左前臂淤青样包块，稍高出皮肤；左侧臀部包块，乒乓球大小，类圆形，表面粗糙，发紫，活动性差，无疼痛感，无明显压痛，周围皮肤有局部淤青	14.08	42	118	有	有	无	无	无
3	男	8	双侧耳后见片状淤青，右侧足跟处见骨穿皮肤稍青紫，无肿胀，无压痛，左足背处肿胀，稍青紫，无压痛	5.59	22	91	无	有	无	有	有

病例	性别	年龄/岁	皮肤表现	血常规			骨髓累及	淋巴结肿大	肝脾肿大	其他部位累及	异常细胞
病例	性别	年龄/岁	皮肤表现	白细胞计数/（×10⁹·L^-1）	血小板计数/（×10⁹·L^-1）	血红蛋白/（g·L^-1）	骨髓累及	淋巴结肿大	肝脾肿大	其他部位累及	异常细胞
1	女	12	右颞部有一直径为3 cm的淤青肿块，未突出皮面，无明显压痛，质硬，无波动，无发热，无红、肿、热、痛	15.60	202	131	无	有	有	无	无
2	女	11	左前臂淤青样包块，稍高出皮肤；左侧臀部包块，乒乓球大小，类圆形，表面粗糙，发紫，活动性差，无疼痛感，无明显压痛，周围皮肤有局部淤青	14.08	42	118	有	有	无	无	无
3	男	8	双侧耳后见片状淤青，右侧足跟处见骨穿皮肤稍青紫，无肿胀，无压痛，左足背处肿胀，稍青紫，无压痛	5.59	22	91	无	有	无	有	有

项目	病例1	病例2	病例3
pDC相关抗原分子
HLA-DR	+	+	+
CD4	+	+	-
CD56	-	+	+
CD123	+	+	+
CD303	+	+	+
T细胞相关抗原分子
CD1a	-	-	-
CD2	-	-	-
CD3	-	-	-
CD5	-	-	-
CD7	-	-	-
TCRαβ	-	-	-
TCRγδ	-	-	-
CD8	-	-	-
cCD3	-	-	-
B细胞相关抗原分子
CD19	-	-	-
CD20	-	-	-
CD22	+	-	+
cCD22	-	-	-
CD79a	-	-	-
髓细胞相关抗原分子
CD11b	-	+	-
CD13	-	-	-
CD14	-	-	-
CD15	-	-	-
CD33	-	-	-
CD36	+	+	-
CD61	-	-	-
CD64	-	-	-
MPO	-	-	-
未成熟及其他抗原分子
CD10	+	-	-
CD34	-	-	-
CD38	-	+	-
CD66c	-	-	-
CD117	-	-	-

项目	病例1	病例2	病例3
pDC相关抗原分子
HLA-DR	+	+	+
CD4	+	+	-
CD56	-	+	+
CD123	+	+	+
CD303	+	+	+
T细胞相关抗原分子
CD1a	-	-	-
CD2	-	-	-
CD3	-	-	-
CD5	-	-	-
CD7	-	-	-
TCRαβ	-	-	-
TCRγδ	-	-	-
CD8	-	-	-
cCD3	-	-	-
B细胞相关抗原分子
CD19	-	-	-
CD20	-	-	-
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CD79a	-	-	-
髓细胞相关抗原分子
CD11b	-	+	-
CD13	-	-	-
CD14	-	-	-
CD15	-	-	-
CD33	-	-	-
CD36	+	+	-
CD61	-	-	-
CD64	-	-	-
MPO	-	-	-
未成熟及其他抗原分子
CD10	+	-	-
CD34	-	-	-
CD38	-	+	-
CD66c	-	-	-
CD117	-	-	-

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