检验医学 ›› 2025, Vol. 40 ›› Issue (2): 197-200.DOI: 10.3969/j.issn.1673-8640.2025.02.017

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儿童狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征1例报道并文献复习

张明苏, 曹晓婷, 孙阵阵, 彭新国, 刘圣勋()   

  1. 滨州医学院附属医院检验科,山东 滨州 256600
  • 收稿日期:2023-04-11 修回日期:2024-07-11 出版日期:2025-02-28 发布日期:2025-03-07
  • 通讯作者: 刘圣勋,E-mail:qqqiezi@163.com
  • 作者简介:张明苏,女,1997年生,检验师,主要从事临床血液学检验研究。
  • 基金资助:
    山东省医药卫生科技发展计划项目(2017WS369)

  • Received:2023-04-11 Revised:2024-07-11 Online:2025-02-28 Published:2025-03-07

摘要:

狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)是抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA)这一大类异质性抗体中的一员,其靶位点是一些磷脂结合蛋白,主要有β2糖蛋白Ⅰ(beta2 glycoprotein Ⅰ,β2-GPⅠ)、抗心磷脂抗体和凝血酶原(凝血因子Ⅱ)。在体外凝血试验中,LA主要抑制磷脂依赖内源性凝血途径,导致活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长[1]。然而,在机体内,LA更容易引起血栓,极少导致出血。若LA阳性同时伴有凝血酶原降低,则会有出血表现,且体外凝血试验表现为无明显诱因的凝血酶原时间(prothrombin time,PT)和APTT延长,称为狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征(lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome,LAHPS)。这种疾病在成年人中极其罕见,但在儿童患者中时有发生[2]。本文报道1例以反复鼻衄为特点的LAHPS患儿,并进行相关文献复习,以期为临床诊治不明原因出血提供参考。

关键词: 凝血因子, 活化部分凝血活酶时间, 狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征, 儿童

中图分类号: