检验医学 ›› 2022, Vol. 37 ›› Issue (8): 800-802.DOI: 10.3969/j.issn.1673-8640.2022.08.019

• 病例报道 • 上一篇    下一篇

术前凝血筛查漏诊致术中出血难止血管性血友病1例报道并文献复习

郭勇晖1, 刘禹2, 许冠群2, 王学锋2, 丁秋兰2()   

  1. 1.南方医科大学珠江医院检验医学部,广东 广州 510282
    2.上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海 200025
  • 收稿日期:2021-07-30 修回日期:2021-09-15 出版日期:2022-08-30 发布日期:2022-09-16
  • 通讯作者: 丁秋兰
  • 作者简介:丁秋兰,E-mail: qiulan_ding@126.com
    郭勇晖,男,1984年生,硕士,主管技师,主要从事出血与血栓性疾病的临床诊断工作。
  • 基金资助:
    国家自然科学基金面上项目(81770135)

  • Received:2021-07-30 Revised:2021-09-15 Online:2022-08-30 Published:2022-09-16

摘要:

血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传出血性疾病,一般由血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)多聚体的数量缺乏和/或质量异常引起。国外有研究发现,血浆VWF水平下降的发生率约为1%,而由血浆VWF水平下降导致有显著出血表现的发病率约为1‰,但不同种族之间的差异非常大[1]。我国目前尚无相关报道。该类疾病最主要的特点为皮肤黏膜出血、手术或创伤后出血[2]。VWD可以分为1型、2型、3型,其中1型、3型分别为VWF部分及完全缺乏,2型为VWF功能缺陷,包括2A、2B、2N、2M型[3],由于不同型别临床表现差异大,不但需要实验室有鉴别诊断指标,同时临床需要结合患者家族史、病史以及临床表现确诊。由于临床医生对这类疾病的诊治还缺乏足够的了解和重视,因此VWD极易漏诊、误诊和误治[4]。本文报道1例术前凝血筛查均正常的VWD患者在术中发生严重出血事件的处置经历,并进行文献复习。

关键词: 血管性血友病, 鉴别诊断, 严重出血, 术前凝血筛查

中图分类号: