临床表现:患者, 男, 78 岁。因胸闷、气促1个月, 发现贫血2周入院。体格检查:体温36.7℃, 脉搏90次/min, 呼吸18次/min, 血压20.0/10.7 kPa, 神清, 重度贫血貌, 全身皮肤粘膜无黄染, 无瘀斑及出血点, 浅表淋巴结未触及肿大, 双下肢轻度浮肿。血常规:白细胞 3.0× 10⁹/L、红细胞2.35× 10¹²/L、血红蛋白 73 g/L、血小板 94× 10⁹/L、 网织红细胞6%、血沉﹥120 mm/h。尿常规:蛋白(+)、尿潜血(+++)、红细胞(+)/Hp、白细胞2~4/Hp。粪常规:正常。血清生化项目:总蛋白82.2 g/L、白蛋白33.4 g/L、球蛋白49 g/L、尿素氮9.8 mmol/L、肌酐103 μ mol/L、丙氨酸氨基转移酶5 U/L、天门冬氨酸氨基转氨酶6 U/L、碱性磷酸酶88 U/L, 总胆红素7.9 μ mol/L、直接胆红素2.4 μ mol/L、叶酸13.9 ng/mL、VitB12 308 pg/mL、铁10.4 μ mol/L、铁蛋白106 μ g/L、总铁结合力60 μ mol/L。血清乙型肝炎、丙型肝炎抗原抗体、抗核抗体、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常。染色体:正常。外周血淋巴细胞表型:CD15 39.4%、CD13 45.1%、CD38 22.2%。血清M蛋白分型:κ 5.48 g/L、 λ 1.59 g/L、白蛋白38%、 α 1球蛋白5.6 %、α 2球蛋白13.5%、β 球蛋白10.1%、γ 球蛋白10.8%、M蛋白21.92%、 M蛋白位置γ 区间。免疫球蛋白:IgG 9.48 g/L、IgA 1.02 g/L、IgM 18.6 g/L。结论:IgM, κ 型单株峰。骨扫描:提示肋骨骨质破坏。病理诊断:骨髓活检送检骨髓组织中见大量浆细胞样细胞, 切片中可见特异的巨大泡沫状细胞, 呈散在或成簇分布, 考虑溶酶体储积病。骨髓涂片检查:骨髓有核细胞增生尚可, 粒系比例减低, 形态无明显异常; 红系比例减低, 以中晚幼红细胞为主, 成熟红细胞呈缗钱状排列; 浆细胞系统增生异常, 泡沫样浆细胞(Mott细胞)占20%, 该类细胞大小不一, 核多偏位, 胞浆量丰富, 浆内布满桑椹状淡蓝色小体, 淋巴样浆细胞占11%; 淋巴细胞占57.5%; 全片可见颗粒巨核细胞1个, 产板巨核细胞1个, 血小板散在成簇可见; 提示多发性骨髓瘤。会诊意见:骨髓涂片经上海长征医院会诊, 意见为骨髓有核细胞尚增生, 浆系:泡沫样浆细胞(Mott细胞)占16%, 淋巴样浆细胞占12.5%, 红细胞缗钱状排列明显。根据患者临床表现及实验室检查确诊为Ⅲ A IgM型多发性骨髓瘤, 经治疗后好转出院。

在多发性骨髓瘤中, 骨髓中浆细胞的数量尤其是形态异常浆细胞对骨髓瘤的诊断至关重要^{[1, 2]}。欧洲血液病学会根据浆细胞的分化程度及形态特点, 将其分为四型:Ⅰ 型:成熟型浆细胞; Ⅱ 型:幼稚型浆细胞; Ⅲ 型:原始型浆细胞; Ⅳ 型:网状细胞型浆细胞。有的学者还分出一类淋巴浆细胞样细胞(淋巴样浆细胞), 大小和形态类似淋巴细胞, 但有明显的浆细胞分化特征, 如可有致密成块甚至车辐状排列的染色质(亦可弥散)深蓝色胞浆, 有核旁淡染区^{[3, 4]}。本例患者骨髓涂片中以淋巴细胞、淋巴样浆细胞、Mott细胞增生为主。Mott细胞为浆细胞的一种^[5], 其胞质内充满多个大小不等、蓝紫色或肉红色、周边灰蓝色的圆形球状物, 这些球体紧密堆聚, 状如桑椹, 故又称桑椹细胞。Mott细胞是细胞内的内质网囊和高尔基复合体被分泌的物质所阻塞而形成的。这些小球体称为Russell小体, 是球蛋白的聚集产物。通常认为含有Russell小体的细胞已成病理细胞。多发性骨髓瘤患者的骨髓涂片中可以见到Mott细胞, 但如本例患者出现20%的Mott细胞, 非常少见, 在近20年内罕有报道。故本例患者病理活检中把Mott细胞误认为尼曼匹克细胞, 而考虑为溶酶体储积病。浆细胞来源于造血干细胞, 前体为B细胞, 发育成熟的B细胞能够合成并分泌抗体即为浆细胞。本例患者可见到细胞形态从淋巴细胞到淋巴样浆细胞再到出现少量小球体的浆细胞直至最终含有大量小球体的Mott细胞的明显的渐变过程(图1~4)。这种现象可作为多发性骨髓瘤属于淋巴增殖性疾病的依据。

图1

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	图1 1个淋巴细胞和1个含少量空泡的Mott细胞 (瑞氏染色1 000× )

图2

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	图2 多个淋巴细胞和Mott细胞(瑞氏染色1 000× )

图3

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	图3 2个含大量空泡的Mott细胞(瑞氏染色1 000× )

图4

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	图4 多个含空泡不等的Mott细胞(瑞氏染色1 000× )