WM为一种B淋巴样浆细胞增生的免疫增生性疾病, 以分泌大量单克隆巨球蛋白并广泛浸润骨髓及髓外脏器为特点^{[4, 5]}。由于血液中有大量IgM, IgM副蛋白参与蛋白间的相互作用, 与凝血因子形成复合物, 使血浆中凝血因子功能下降, 同时其对血管壁有直接刺激作用, 从而容易出血。骨髓被异常细胞浸润, 血细胞生成受抑制, 易出血, 因而出现贫血, 因此多数患者因严重的贫血急需进行输血治疗。而大量的IgM副蛋白易相互聚合并与血中其他蛋白结合, 使血浆粘滞性增加, 约10%~30%的患者存在高粘滞综合征^[5]。此外, 红细胞膜上包饶有大量蛋白质, 易形成缗钱状排列, 进一步使血粘度增高, 可能干扰血型鉴定, 并造成交叉配血困难。我们对多家省级及地方医院输血科(血库)进行了调查, 对于此类患者配血工作中碰到的主侧阳性问题, 基本上以交叉不合为由, 而不予输血, 从而影响患者的输血治疗, 危及生命。且国内亦鲜有关于具有高粘滞综合征的WM患者输血对策的报道, 使这一特殊种类患者的输血问题显得尤为棘手。

本研究8例具有高粘滞综合征的WM患者的输血问题, 因该类患者(用微柱凝胶法检测)抗体筛选阳性(++~++++); 抗体鉴定10谱细胞反应均为阳性(++~++++), 且无明显特异性; 直接Coombs试验阳性(++~++++); 主次侧凝集(++~++++), 于是筛选ABO血型系统、Rh血型系统与WM患者相同的红细胞悬液, 用盐水介质法、凝聚胺法、微柱凝胶法进行交叉配血试验, 盐水法、凝聚胺法均为(+~++), 微柱凝胶法均为(++~++++), 同时做患者自身对照, 结果为:盐水、凝聚胺法(++~+++)、微柱凝胶法(+++~++++)。选取凝集小于对照的献血员红细胞悬液, 制成洗涤红细胞, 进行输血治疗, 输注时必须缓慢并注意密切观察。

8例具有高粘滞综合征的WM患者结果显示, 输血后Hb值明显高于输血前, 差异有统计学意义(P< 0.05); WM患者经输血治疗后Hb值升高与同期血液病患者组成的对照组比较, 差异无统计学意义, 说明输血是有效的。对这8例患者的输血后状况进行了追踪。输血后1 h检测患者尿常规, 并抽取血液离心后观察, 均未显示明显异常; 24 h后检测患者的尿常规无明显异常, 血常规和肝功能均未显示溶血加重的迹象; 72 h后检测患者的血常规、尿常规、肝功能亦未见明显异常, 无明显迟发性溶血反应发生, 说明输血是安全的。同时, 值得一提的是, 输血工作者在给此类患者进行配血工作中, 与自身对照比较时, 若遇到凝集程度相近的情况, 需谨慎对待, 应设法确定排除同种抗体的影响, 且最好挑选凝集小于自身对照的献血员血液, 以确保安全输血。

本研究采用的针对具有高粘滞综合征的WM患者的配血方法经5年多的临床输血实践证明是有效、安全的, 输血后明显改善了患者的贫血病状, 挽救了患者的生命, 达到了预期治疗效果, 且无迟发性溶血反应发生, 对解决此类患者输血难的问题是一种行之有效的方法, 值得应用和推广。但对于如何更好的避免同种抗体的影响, 进一步保证该类患者的输血安全, 探索更为合理和安全的方法, 仍值得广大医学工作者的探讨和研究。