作者简介:张继红,女,1968年生,博士,副教授,主要从事白血病及肿瘤研究。
研究以血液改变确诊的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)病例的特点。
方法搜集以血液首诊的AIDS患者的临床资料进行回顾性分析,总结其特点。
结果2例印诊为粒细胞减少症,1例印诊为急性髓系白血病-M6(AML-M6)。
结论AIDS可以以血液改变为主,且可以首发。因此,对于有血液改变的患者应高度警惕,及时作相关检查,以防止漏诊及误诊。
获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是由人类免疫缺陷病毒(HIV)所引起的一种严重传染病, 近年有明显增加趋势。由于其临床表现多样性, 临床上很容易误诊, 现将我们发现的以血液改变为首诊的AIDS患者进行分析。
2007年4月至2008年2月于我院血液科就诊的AIDS患者3例。该3例患者均是以血液改变为首诊确诊的。其中男性2例, 女性1例, 年龄 35~70岁。
全部患者均经过上级卫生防疫部门核实确诊为AIDS。
3例患者均以乏力为主诉入院, 1例有反复不明原因发热。检体无明显异常。各病例的血常规及骨髓象检查如下。
1.血常规 白细胞(WBC):2.2× 109/L; 红细胞(RBC):2.93× 1012/L, 血红蛋白(Hb):82 g/L, 血小板(PLT):113× 109 /L, 中性粒细胞:1.4× 109/L。
2.骨髓细胞检查 骨髓增生活跃, 无核细胞:有核细胞=1 000:36, 其中粒系占66.0%, 红系占21.6%, 粒:红=3.06:1; 粒系增生活跃, 各阶段比值呈核左移; 红系增生活跃, 以中晚幼红细胞增生为主, 形态未见明显异常; 淋巴细胞占8.8%, 形态大致正常; 环全片1周见到巨核细胞33个, 其中见到产板巨核细胞1个, 血小板成堆易见。细胞形态学印象诊断为粒细胞减少症。
3.淋巴细胞亚群 总T细胞:57%; 抑制性T细胞:39%; 辅助性T细胞:14%; 自然杀伤(NK)细胞29%; B细胞:12%。
1.血常规 WBC:2.2× 109/L, RBC:4.1 × 1012/L, Hb:127 g/L, PLT:124× 109/L, 嗜酸性粒细胞:1.4× 109/L。
2.骨髓细胞检查 骨髓增生活跃, 无核细胞:有核细胞=1 000:22, 其中粒系占47.2%, 红系占18.8%, 粒:红=2.51:1。粒系增生活跃, 各阶段比值呈成熟迟缓。红系增生活跃, 以中幼RBC为主, 形态大致正常。环全片1周见到巨核细胞3个, 其中见到产板巨核细胞1个, PLT可见。细胞形态学印象诊断为粒细胞减少症。
3.淋巴细胞亚群 总T细胞:59%; 抑制性T细胞:49%; 辅助性T细胞:3%; NK细胞:31%; B细胞:7%。
1.血常规 WBC:2.7× 109/L, RBC:2.67 × 1012/L, Hb:82 g/L, PLT:223× 109/L, 贫血系列:红细胞生成素(EPO)> 200 mIU/mL, 维生素B12(VitB12) 1 285 pg/mL, 叶酸> 20 ng/mL.
2.骨髓细胞检查示 骨髓增生明显活跃, 无核红细胞:有核红细胞=1 000:100, 其中粒系占20.8%, 红系占77.2%, 粒:红=0.27:1。粒系增生相对减低, 原始粒细胞9.2%[原红细胞之外的骨髓细胞(NEC)占44.2%], 部分中晚幼粒细胞核浆发育不平衡, 可见Pelger畸形现象。红系增生旺盛, 占77.2%, 以早、中、晚幼RBC增生为主, 其胞体大小不等, 核质呈巨幼样变等双向性改变。可见嗜碱点彩及H-J小体、花瓣红、双核红、三核红、畸形分裂等现象。淋巴细胞占1.2%, 形态正常。环全片1周见巨核细胞94个, 产板巨核细胞3个, 可见单圆核、多圆核及小巨核细胞, PLT易见。血像:可见原始粒细胞、有核RBC及小巨核细胞。细胞形态学印象诊断为AML-M6。
AIDS是由HIV引起的一种严重传染病, 近年有明显增加趋势。其主要临床表现为进行性体重下降、持续发热、持续腹泻, 也可表现有持续性全身淋巴结肿大、反复性带状疱疹或单纯疱疹、全身多行性皮疹、口腔白色念珠菌感染、持续咳嗽, 特殊临床表现是Kaposi肉瘤[1]、非何杰金氏淋巴瘤、结核病[2]、神经系统病变、反复发作的肺炎等。AIDS的病理基础是免疫功能缺陷, HIV进入机体后选择性侵犯有CD4受体的淋巴细胞, 主要是T4 淋巴细胞[3], 引起宿主细胞病变和死亡, 造成T4淋巴细胞耗竭, 细胞免疫功能下降, 诱发顽固的条件致病菌感染和恶性肿瘤。AIDS出现血液系统异常是因为HIV感染骨髓造血祖细胞, 病毒在其内增殖引起直接损害或者细胞表面的胞膜糖蛋白(pg120)表达造成的免疫损害。而T细胞功能障碍、血清中缺乏集落刺激因子、造血生长因子活性降低等也会导致血液学异常[4]。但临床上以血液系统改变为首诊的AIDS病例报道较少见, 其中多为PLT减少等相关症状[5, 6]。而这3例患者血常规以粒、红两系减少为主, PLT值均在正常范围, 未见任何出血相关表现。骨髓细胞学检查示病例1和病例2患者巨核细胞形态正常, 可见产板巨核细胞, 病例3可见异常小巨核细胞。病例1和病例2骨髓增生活跃, 均有粒系成熟迟缓现象, 红系未见病态造血。病例3骨髓增生明显活跃, 粒、红、巨三系均有病态造血, 粒系增生相对减低, 原始粒细胞占9.2%(NEC占44.2%), 部分中晚幼粒细胞核浆发育不平衡, 可见Pelger畸形现象。红系增生旺盛, 以早、中、晚幼RBC增生为主, 其胞体大小不等, 核质呈巨幼样变, 双向性改变。可见嗜碱点彩及H-J小体、花瓣红、双核红、三核红、畸形分裂等现象。环片1周见巨核细胞94个, 产板巨核细胞3个, 可见单圆核、多圆核及小巨核细胞, PLT易见。骨髓印诊示病例1和病例2为粒细胞减少症, 病例3为骨骼增生异常综合征(MDS-RAS)向AML-M6转化。3例患者均首诊在血液内科, 因流式细胞仪检测CD4明显减少而怀疑HIV感染, 经上级卫生防疫部门核实确诊为HIV感染者。其中1例有发热史, 2例患者否认吸毒、输血史, 但均有拔牙镶牙史, 另外1例病史不明。
以血液系统异常为首诊的AIDS患者比较少见, 其中多为PLT减少而表现出不同程度的出血症状, 目前尚未见以粒、红两系减少首诊的病例报道, 推测HIV病毒可能感染了骨髓造血干细胞, 并以粒系受累为先。所以对于类似以WBC减少, 或合并有RBC减少为主而就诊于血液科的患者, 在除外相关血液病的同时应提高警惕, 注意检测HIV, 以防漏诊, 同时对于类似患者检测淋巴细胞亚群对于早期提示HIV感染有一定意义。
The authors have declared that no competing interests exist.
[1] |
|
[2] |
|
[3] |
|
[4] |
|
[5] |
|
[6] |
|